В руководстве представлены основные заболевания и синдромы, проявляющиеся поражением интерстициальной ткани легких и рентгенологическим синдромом легочной диссеминации, а также редко встречающиеся в клинической практике так называемые орфанные заболевания легких. В пульмонологии эти группы заболеваний являются наиболее сложными в диагностическом плане: ошибочный диагноз ставится в 80% случаев. Особое внимание уделено идиопатическому легочному фиброзу, другим идиопатическим интерстициальным пневмониям. Наряду с этим в книге нашли отражение лекарственные и профессиональные заболевания легких, легочные синдромы при диффузных болезнях соединительной ткани, системные васкулиты с поражением органов дыхания, легочные диссеминации опухолевой природы, болезни накопления.
Издание рекомендовано врачам-интернистам — терапевтам, пульмонологам, рентгенологам, фтизиатрам, онкологам, торакальным хирургам, врачам общей практики, а также студентам старших курсов медицинских вузов.
От авторов:
Заболевания, доминирующими признаками которых являются поражение интерстициальной ткани легких и рентгенологический синдром легочной диссеминации, представляют собой одну из наиболее сложных дифференциально-диагностических проблем в пульмонологии. В не меньшей степени это относится и к так называемым орфанным заболеваниям легких, частота встречаемости которых составляет менее 10 на 100 000 населения Ошибочная интерпретация выявляемых на рентгенограммах двусторонних изменений является скорее правилом (в 80% случаев), нежели исключением. В то же время поздняя и ошибочная диагностика нередко роковым образом сказывается на исходе большинства нозологических форм и синдромов, входящих в эту группу.
В клинике пульмонологии, являющейся клинической базой Научно-исследовательского института интерстициальных и орфанных заболеваний легких Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова, за последние более чем 40 лет накоплен уникальный опыт по диагностике, лечению, профилактике и реабилитации больных с интерстициальными и орфанными заболеваниями легких. Этот опыт был обобщен в нескольких монографиях, в частности в книгах «Диссеминированные заболевания легких», совместное издание с немецкими учеными под редакцией проф. Н.В. Путова (1984), «Фиброзирующие альвеолиты» (1986), «Саркоидоз» (2001), «Интерстициальные заболевания легких» (2005) и, наконец, «Диссеминированные заболевания легких», изданной в 2011 г. под редакцией проф. М.М. Ильковича.
Прошло менее 5 лет со времени публикации последней монографии, однако даже за столь короткий период наши представления об этой патологии претерпели существенные изменения. Настоящее издание книги «Интерстициальные и орфанные заболевания легких» преследует цель ознакомить врачей не только с базисными сведениями об этой патологии, но и с теми новыми научными данными, которые появились в последние годы. Стимулом к изданию книги «Интерстициальные и орфанные заболевания легких» послужило то, что вышедшая в 2011 г. монография «Диссеминированные заболевания легких» исчезла с прилавков книжных магазинов, что, несомненно, подтверждает не только актуальность самой проблемы, но и интерес к ней врачей многих специальностей (фтизиатров, терапевтов, рентгенологов, торакальных хирургов и др.).
Авторы книги будут признательны своим читателям за конструктивную и доброжелательную критику.